一名五十歲的男性軍人發覺手指發紫、不斷掉髮，且感冒總是好不了，一開始以為只是工作壓力大，漸漸地工作上開始越來越吃力，進而趕緊就醫並確診為硬皮病，且同時併發雷諾氏現象及間質性肺病，不只手指頭受雷諾氏現象影響發黑壞死、疼痛難耐，如同木乃伊般，肺部更因間質性肺病產生纖維化現象，只好辦理退伍在家臥床靜養，時不時還得因肺部感染入院治療，生活不堪其擾。

硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化

收治該名病例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示，肺是人體呼吸系統中的重要器官，如同一塊柔軟的海綿，肺泡是海綿中的細孔，而肺泡與血管間的間隙則稱為間質。當人呼吸將空氣吸入肺部時，便能經此將肺泡中的氧氣交換至血管血液，並將二氧化碳從血液中排出至肺泡，進而呼出至大氣，來回以維持人體機能。

硬皮病是自體免疫疾病，會使結締組織的纖維異常增生，沉積於身體各處，導致皮膚和內臟器官結疤硬化、纖維化。若併發間質性肺病侵犯至肺部，便會使肺部間質發炎，進而產生纖維造成纖維化，使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。

臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任

患者七成併發間質性肺病 為硬皮病主要死因 

蔡長祐主任強調，硬皮病併發間質性肺病是患者的主要死因，他們之中有七成至八成會併發間質性肺病，甚至進一步導致肺纖維化，當肺功能下降，無法順暢地進行氧氣交換，患者血氧濃度降低便會因此產生咳嗽及喘的症狀，也較容易感到疲累，不僅造成平時工作、生活上的不便，最終甚至會因呼吸衰竭而死亡。

然而，因肺部侵犯初期症狀較不具特異性，患者常因此忽視肺部併發症的危險，蔡長祐主任呼籲硬皮症患者應隨時留意肺部健康狀況，一旦出現長達1個月以上的慢性乾咳、喘、累等症狀時，應主動告知醫師，及早安排檢查、治療。

新開發藥物延緩纖維化 助患者延長生命

蔡長祐主任表示，過去面對肺纖維化，僅能使用支持性療法，或等待肺臟捐贈替患者進行肺臟移植，否則別無他法。但近期硬皮病併發間質性肺病已有正式核准藥物，能改善間質性肺病對硬皮病患者的影響。期待未來藥物的長期效果可提升患者治療品質，保障患者能負荷日常生活，更期待能早日通過健保給付，讓更多患者獲得良好的照顧。

硬皮症相關問題，建議諮詢過敏免疫風濕科。

圖文創作：健談

專家諮詢：臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科 蔡長祐主任

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原文出處：肺部纖維化易奪命 硬皮症患者應當心