一名56歲的黃女士６年前因食指瘀青、手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，連起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，直到一次因持續低燒前往診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，所幸藥物控制良好，手上潰爛的皮膚已好轉，目前穩定治療中。

肺纖維化的早期難察覺　侵入肺部致死率高

台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD）是自體免疫疾病影響肺部產生的疾病，從間質性肺病（ILD）演變成的嚴重纖維化，當肺部不斷持續惡化，可能導致咳嗽、呼吸困難、活動受限等情形，由於早期難發現，民眾不知疾病正在進展惡化，往往錯過早期發現、治療的黃金時機，因此致死率高。

肺纖維化高危險群　自體免疫疾病需留意

中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮病、皮肌炎、紅斑性狼瘡等都會攻擊肺部功能，通常好發於30~60歲，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。

蔡長祐教授指出，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病（PF-ILD），影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽、喘不過氣、容易感到疲累，甚至因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。

致命疾病有解　抗肺纖維化藥物延緩病程

有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，等到狀況加劇時，疾病已相當嚴重。臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。

隨著藥物的進步，今年（2020）抗肺纖維化藥物已獲核准可以有效延緩患者壽命，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可使用該藥物延緩疾病病程，為長年無藥可醫的自體免疫疾病，或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。

經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降，以及降低74%的急性惡化發生與死亡風險。

症狀持續兩個月未改善　應主動向醫師反應

陳明翰建議，自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。提醒患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。