從手指末端開始喪失感覺,伴隨無力症狀,逐漸對稱發展到雙手手臂失去肌力,典型的慢性脫髓鞘性多發性神經病變CIDP,是多發在40-60歲成人,且男性多於女性的罕見疾病。
高雄長庚醫院神經肌肉疾病科蔡乃文醫師解釋,神經髓鞘是神經的外層,就像電線外包覆的絕緣外膜一樣,功能是保護神經以及幫助神經傳導,CIDP是因為自體免疫細胞或抗體攻擊神經髓鞘所造成的破壞,導致神經髓鞘發炎的疾病。
CIDP診斷不容易! 3種療法報你知
CIDP的診斷不容易,需根綜合臨床病史、神經理學檢查、神經電生理檢查,以及腦脊髓液檢測,並排除其他疾病的可能性,必要時得採取神經病理切片確認診斷。如果沒有及時治療,隨著時間的推移與病程進展,可能會影響病患的日常行動,甚至導致無法復原的殘疾情形,目前以類固醇、血漿置換及免疫球蛋白治療為主。
蔡乃文醫師指出,類固醇治療是簡單又便宜的治療方式,但長期使用類固醇,會產生很多副作用如月亮臉、水牛肩等等。血漿置換則會以類似洗腎機的儀器操作治療,主要是把血漿中不好的抗體給洗出來,再置換其他人的血漿,這種方式通常需要住院才能接受治療。
蔡醫師表示,目前較被推廣治療方式,是所謂的IVIG(Intravenous immunoglobulin),就是靜脈注射免疫球蛋白的治療方式,一個療程大約是3-5天,以打針的方式,靜脈注射免疫球蛋白,病人就像打點滴一樣少有副作用。
血漿置換恐血壓波動大 慢性病患可選擇免疫球蛋白治療
血漿置換過程中有大量體液抽出及輸注,血壓及血量短時間內波動大,容易造成心血管負擔,不適合年長者或心血管疾病患者。以往因免疫球蛋白治療價格昂貴,不普遍用於治療CIDP患者,所幸去年取得了健保給付,不適用其他治療的患者只要透過專案申請,就能安心接受治療。
CIDP與漸凍人不同 部分患者個別化治療能恢復
蔡醫師說,針對CIDP一次次的治療,是要減緩神經破壞的狀況,如果放任不治療,這些神經會持續遭到破壞。CIDP與漸凍人的最大差異,在於是否有影響感覺功能,漸凍人是運動神經元損傷無法復原,CIDP則能在藥物幫助下,減緩髓鞘的破壞速度,進而爭取時間讓身體自行修復而逐漸恢復,整體療程需視病患情況做個別化調整治療。
蔡乃文醫師指出,類固醇治療是簡單又便宜的治療方式,但長期使用類固醇,會產生很多副作用如月亮臉、水牛肩等等。
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