健康醫療網/記者陳佳慧報導

許多民眾只要出現手腳逐漸無力、走路不穩等現象,第一時間都會擔心是否為中風徵兆,但如果是症狀是慢性發展且持續8周以上,小心可能是罹患慢性脫髓鞘多發性神經炎(CIDP)。台灣神經免疫學會羅榮昇理事長表示,CIDP的成因為患者自體免疫系統出現異常,持續攻擊自身周邊神經,尤其是神經外層包覆的「髓鞘」。由於髓鞘主要作用為保護神經及協助神經訊號傳導,若未及時介入治療,長期下來患者不僅行動不方便,一旦免疫系統破壞到髓鞘內的神經軸,更可能會造成不可逆的神經壞死。

CIDP診斷不容易! 醫:臨床表現很重要

根據國外統計數據顯示,國際間CIDP發生率約為1.8,也就是每年十萬人中約有1.8人確診此疾病。羅榮昇理事長坦言,也是因為此疾病相當罕見,所以「準確診斷」至關重要。由於許多神經方面疾病的表現差異,難以從症狀本身看出病因,因此,除了從臨床症狀表現診斷之外,也可藉由神經理學檢查、神經電生理檢查、超音波、核磁共振,或甚至脊椎穿刺及神經切片等侵入性檢查結果綜合判斷,來排除其他疾病可能。

舉例來說,羅榮昇理事長提到,診間遇到主述症狀為手腳麻、無力的患者,最常見原因分別是糖尿病造成的神經病變、攝取過量酒精或正進行化療等,較難直觀聯想到CIDP,但CIDP與其他神經疾病有一個最大區別,那就是「反射神經理學」。如失智症造成的神經退化,雖也會使患者步態不穩,但並不會讓患者本身反射功能衰退,亦不會出現感覺異常,因此,可從這些方面著手準確診斷CIDP。

IVIG有條件給付 建議調整給付劑量增生活品質

目前針對CIDP有3種主要治療方式,包括使用高劑量類固醇進行的衝擊療法、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療以及血漿置換治療。羅榮昇理事長指出,臨床上使用衝擊療法要相當謹慎,由於台灣B肝患者不少,貿然使用可能會導致猛爆性肝炎。另外,長期使用類固醇,也可能導致骨質疏鬆、水牛肩甚至股骨壞死等副作用,進而影響患者治療意願及用藥順從性。

而免疫球蛋白治療相對簡單,只要打3-5天,每個月至醫院施打即可。羅榮昇理事長指出,目前IVIG在台灣有部分條件的健保給付,然而,即便通過申請,現階段來說健保也僅能給付半年兩個全劑量、一年四個全劑量的免疫球蛋白治療。羅理事長以目前國際通用的治療劑量建議,未來可再調整健保給付劑量至半年至少2.5個全劑量,較能維護患者生活品質。

先類固醇後改IVIG治療 CIDP病人症狀獲改善

羅榮昇理事長分享,曾有一位30幾歲年輕男生,個兒高,體格壯碩,卻不幸在年紀輕輕的時候就被診斷出CIDP。初期使用類固醇衝擊療法效果不錯,後續卻開始出現容易感染及骨質疏鬆造成易斷等副作用。後改用免疫球蛋白,雖然偶爾仍會出現皮膚感染,但是對腳麻狀況改善很多,病人現在可以過長一點時間再回診補充免疫球蛋白,對他的生活有很大的幫助。

事實上,每種治療的療效都是因人而異,羅榮昇理事長表示,自己的病人有些只要4週以上未進行免疫球蛋白治療就會又開始沒力,但也有約20%的患者,治療幾次後,長期都沒有再發作,因此,患者切勿輕易放棄治療希望。

罕見疾病診斷及治療路上並不容易,台灣神經免疫學會長年來致力於整合各神經免疫疾病的資源衛教,未來亦會新增CIDP相關衛教提供民眾做參考,期盼能幫助更多患者及早發現疾病,及早治療。

台灣神經免疫學會:https://www.tnms.com.tw/

羅榮昇理事長指出,目前IVIG在台灣有部分條件的健保給付,然而,即便通過申請,現階段來說健保也僅能給付半年兩個全劑量、一年四個全劑量的免疫球蛋白治療。

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原文出處:成人手腳麻又無力 除了中風恐患罕病CIDP